瘢痕性类天疱疮的症状有哪些？

时间 : 2009-10-12 15:08:48 来源：全球医院网

[摘要]

通常开始时似慢性结膜炎　进展为睑球粘连（睑结膜与眼球间的瘢痕粘连）　倒睫（睫毛向内）　干燥性角膜炎　角膜新生血管形成和混浊及角化　结膜皱缩和角化　甚或失明　累及口腔粘膜时　常有溃疡和瘢痕形成　但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的

　　通常开始时似慢性结膜炎　进展为睑球粘连（睑结膜与眼球间的瘢痕粘连）　倒睫（睫毛向内）　干燥性角膜炎　角膜新生血管形成和混浊及角化　结膜皱缩和角化　甚或失明　累及口腔粘膜时　常有溃疡和瘢痕形成　但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的
　　本病好发于老年人　平均发病年龄58～65岁　女性患者是男性的两倍　主要侵犯眼和口腔粘膜　鼻腔　咽喉　食道　尿道口　阴道　肛门粘膜也可波及
　　75%患者最终有眼损害　病初侵犯一侧　2年后波及另一侧　开始时常呈急性卡他性炎症　有粘液脓性分泌物　结膜上有多数水疱　疱壁较薄　破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物　脱落后形成瘢痕　反复发作后　导致结膜萎缩　引起泪液减少　结膜干燥　睑球结膜粘连　睑板皱缩引起内翻倒腱　导致角膜浑浊　溃疡　穿孔　最后虹膜脱出　眼球萎缩　终至失明　如损害仅发生于眼部　则称眼瘢痕性类天疱疮
　　85%患者有口腔损害　最常见的表现是脱屑性齿龈炎　齿龈弥漫性红斑　糜烂　上腭及颊粘膜可以有水疱　大疱　糜烂面愈合可形成瘢痕　引起颊粘膜及悬雍垂　咽腭弓　牙槽突起处粘膜粘连　一般不侵犯唇红缘　其它粘膜被侵犯后　可引起食道狭窄　包皮龟头粘连　阴道口狭窄
　　1/3～1/2病人有皮肤损害　有两型皮损：①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮　好发于四肢及腹股沟等处　经过短暂　愈后可留下或不留下瘢痕　②Brunsting—Perry型　皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤　红斑上反复起水疱　形成萎缩性瘢痕　色素沉着　头皮受累可引起永久性脱发　一般不侵犯粘膜　IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积
　　少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA　其滴度高低与皮损广泛程度有关
　　病程慢性　活动与缓解交替发作　1/4患者可失明　偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告
(实习编辑：HF)