两性畸形的病因病理

时间 : 2009-08-26 09:51:52 来源：百度百科

[摘要]

两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。亰橓糍跐镓庶瑒若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。

　　两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。亰橓糍跐镓庶瑒若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。偎朆詖鍧鈲粥斉凰凑若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形如外生殖器类似女性而内生殖器为事九者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性佣摾硣豓钬谈，内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。

　　机理

　　1.性染色体畸变在胚胎发育过程中性器官分化成男或女，其决定因素最初是由于遗传因素所控制佉怡瘊諣鍿渳，如新生个体的染色体组型为46XX亀樈蔺踼郐虍蝀毃，即发育成女;染色体组型为46，伋昁覱諕鏧XY则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因伸獢绷轵钡凰，而X染色体上则缺乏此种基因如性染色体的数目和结构发生畸变丯暆緽醯雈髀，必然会导致性分化发生紊乱。

　　2.胚胎期雄激素分泌异常原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时其皮质退化，但髓质发育良好佉怡瘊諣鍿渳，因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素由于雄性激素的作用亀樈蔺踼郐虍蝀毃，促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢肾上腺皮质产生雄激素不多，伋昁覱諕鏧生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性由于某些原因而致雄激素不足伸獢绷轵钡凰，或遗传性别为女性丯暆緽醯雈髀，由于雄激素过多都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。

　　3.其他因素胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻，亿摪镲鈪韠深层的髓质形成睾丸成分倒珧请贴铴弹，其间质细胞则产生雄激素使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。