皮肤硬化的鉴别诊断

　　皮肤硬化概述：

　　皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。

　　一、自家免疫性硬皮症

　　(一)系统性硬皮病

　　包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病人综合征。

　　(二)限局性硬皮病

　　1.硬斑病 包括①点滴状硬斑病;②斑块状硬斑病;③泛发性硬斑病;④带状硬斑病。

　　2.线状硬皮病伴颜面偏侧萎缩 系统性及限局性两类硬皮病临床表现不同,内脏损害及预后也不同。限局性硬度病内脏多不受累,预后好。系统性硬皮病皮肤广泛硬化,常伴有Ranaud现象、且多脏器受累,预后不好。系统性硬皮病手指、前臂、面部硬化重、手指呈尖细,指骨萎缩甚至破溃。面部硬化影响张口,面无表情僵化。食管扩张咽下困难、有间质性肺炎。关节痛/心肌炎、肾炎及蛋白尿。实验室检查SCIJ0抗体阳性,为进行性系统性硬皮病的标志抗体。

　　(三)CRES综合征

　　本病具有皮肤钙化、雷诺征、食管功能紊乱、指趾硬化、毛细血管扩张。是硬皮病的一个特殊类型,内脏病变少,预后良好。着丝点抗体阳性有特异性。

　　(四)肢端硬皮病

　　多见于中青年妇女,先有雷诺现象,然后手指变硬,继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动。轻型病人可自然痊愈,严重者可转为全身性系统硬皮病。

　　(五)嗜酸性筋膜炎

　　本病为累及皮肤深筋膜而呈硬皮病样表现的结缔组织病,伴嗜酸性粒细胞增高。认为本病为限局性硬皮病的皮下型。好发于男性。主要侵犯四肢。常无雷诺现象、无内脏侵犯。其病变主要为深筋膜炎症：有淋巴细胞、组织细胞、浆细胞浸润。晚期筋膜纤维化增厚、硬化。末梢血嗜酸性粒细胞增高可达0.20以上。此病以筋膜炎硬化、及嗜酸性粒细胞高为其特点。

　　二、慢性放射性皮炎

　　为长期放射线照射引起的皮肤变性,干燥萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张,可形成溃疡,并可癌变。病理可见角化过度,棘层细胞排列紊乱及核异型性。并可见角化不良细胞。真皮;胶原纤维玻璃样变性,均质化、变硬,染色深浅不一。血管扩张,管壁增厚硬化。

　　三、淋巴水肿性硬化为非炎症性。而为淋巴管堵塞淤积形成的肿胀硬性损害。见于丝虫病,慢性复发性丹毒等疾病。

　　四、新生儿硬化症发生于新生儿、早产儿。生后一周,多于冬季发病。因新生儿皮下脂肪中,饱和脂肪酸增高、溶点高,遇冷则容易发生凝固,而导致面颊。腿、背部皮肤变硬,干燥呈蜡样外观。严重时触全身,体温下降。常因并发症肺炎、腹泻。循环衰竭而死亡。

　　五、静脉曲张综合征

　　易发生于下腿,女多于男。常发生于第一次妊娠后。由于静脉功能不全造成静脉瓣膜损害,血栓形成,血流减慢淤积,红细胞外渗,发生淤积性皮炎。临床出现下腿,踝部肿胀,色素沉着。易继发蜂窝织炎,红肿变硬,色呈棕黑。稍受外伤易形成慢性溃疡,疼痛、经久不愈。

　　六、成人硬肿病

　　发病年50%在20岁以前。常继发于感染,主要为链球菌感染引起新多糖增多,使胶原纤维致敏产生自身免疫而发病。女性多于男性,皮损始发于头面、颈、背部,对称分布。肿胀发硬,表面光滑、苍白、毛发色素正常。可将皮肤捏起。以上几点可与系统性硬皮病鉴别。损害可向后臂居于发展,但不侵犯下肢及腹部。无雷诺征,可自然消退,预后好。

　　七、服前激液水肿

　　本病常伴有甲状腺功能亢进,胜前出现坚实水肿性硬性斑块。垂体分泌的甲状腺刺激激素蛋白沉积有关。多发生于胜骨前呈斑块型,弥漫型,象皮病型,为坚硬非凹陷性水肿。病理改变：真皮网状层有大量新蛋白沉积,使真皮增厚,胶原束分离,间隙增宽,部蛋白沉积物中可出现空腔。

　　八、硬化性萎缩苔辟

　　多见于绝经期妇女,常侵犯大小阴唇、肛周、男性多在龟头,肛周,为白色扁平丘疹,以后融合成片,癌痒而质硬。晚期出现萎缩及轻度癫痕。此病可转变为鳞状上皮癌,发生率为3%-6%。病理改变：为角化过度伴角栓,表皮萎缩变平,基底层液化变性,真皮浅层胶原纤维匀质化淡染,亦有带状淋巴细胞浸润。

　　九、硬化萎缩综合征

　　为常染色体显性遗传,其病变在出生时即显现,一直进行到儿童期,两性均可发生。表现为手掌角化、手背萎缩,手指硬皮病样改变。匙状甲,至青春期可发展为鳞状上皮癌。

　　十、硬化性部液苔鲜

　　病因不明,好发于30-50岁。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。呈弥漫性苔薛样浸润皮肤增厚,似硬皮病。以额部最明显,面和手皮肤增厚变硬,预后不好。病理表现：为真皮上部有大量或蛋白沉积,阿新蓝染色为强阳性。

　　十一、纤维化型基底细胞癌

　　临床表现为硬化的黄色斑块、边缘不清。