心脏震颤与先天性心脏病

　　1、病因

　　先心病的病因迄今还不十分清楚。一般认为胚胎发育第3-8周的过程中，任何内因（遗传）与外因（环境的变化）影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏畸形。

　　（1）内在因素：主要与遗传特别是染色体的异常或单一基因或多基因（21一三体综合征，13及15--三体综合征等）有关。故有同一家庭中数人同患先心病。

　　（2）外来因素：主要的是寄存内感染，特别是母孕早期3个月内患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等），容易发生动脉导管未闭、肺动脉狭窄、室间隔缺损等心脏畸形。

　　其它如放射线的接触，某些营养物质的缺乏（如叶酸），药物影响（抗癌药、甲糖宁、安眠药等），代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症）及引起子宫内缺氧的慢性疾病均可能与发病有关。另外高原地区动脉导管未闭发病较多，而房隔缺损则以女性患者较多。

　　2、分类

　　临床根据有无持续性紫绀分为无紫绀和紫绀型二大类。并根据病理解剖与血流动力等因素将先心病分类如下。

　　（1）无紫绀型：

　　①左右心之间有异常通道及分流（左向右分流）。正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左心向右心分流而不出现紫绀。当剧哭、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则使血液自右向左分流而出现暂时性紫绀，又称潜在紫绀型。如室隔缺损、动脉导管未闭、房隔缺损。

　　②左右心之间无异常通道分流。可见有右心异常，如肺动脉瓣狭窄。左心异常，如主动脉缩窄。位置异常，如右位心。

　　（2）紫绀型：左右心之间有异常通道及分流（右各左分流）。某些原因如肺动脉高压或右心流出道梗阻使右心压力增高并超过左心，血流常从右心各左心分流。或因大血管起源异常使大量静脉血流入体循环，毛细血管内还原血红蛋白超过5g/dl。临床显示持续性紫绀。

　　①肺血流量减少，如法洛氏四联症，艾森门格氏综合征、三尖瓣下移畸形等。

　　②肺血流量增多，如完全性大血管错位等。

　　3、临床表现

　　病症取决于畸型的复杂程度、分流方向、分流量、以及年龄而不完全相同。

　　（1）无紫绀型：婴幼儿期为体循环血流量减少和肺充血，轻者无症状，部分生长迟缓，可出现苍白、肢冷，易得肺部感染。重者活动后气促、烦躁、声嘶、可发生心力衰竭。年长儿症状多较婴幼儿期减轻。但若并发器质性肺动脉高压则出现持续紫绀。

　　（2）青紫型：婴幼儿期以缺氧和肺血流减少为主。生长发育迟缓、紫绀、气捉、结合膜充血、杵状指（趾）。重得阵发性呼吸困难使缺氧紫绀加重或昏厥。年长儿缺氧症状较婴幼儿期加重，部分可有蹲踞现象。若有明显左右心室肥大者，可出现心前区隆起。

　　4、诊断

　　（1）首先应考虑有无心脏疾患，如临床上出现紫绀、充血性心力衰竭及粗糙响亮Ⅲ级以上心脏杂音伴震颤等几种表现则高度提示心脏疾患存在。

　　（2）血液检查有红细胞增多、血红蛋白增高及红细胞比积增高均匀缺氧的代偿现象，提示紫绀型先心病。

　　（3）心脏杂音以胸骨旁左缘最响，肺动脉第二音异常亢进，减弱或分裂。体检发现持续紫绀伴杵状指趾。

　　5、治疗及护理

　　（1）患儿应接受一切预防接种，经常户外活动，参加适量劳动。保证足够的休息，减少组织对氧的需要。

　　（2）早期诊断及彻底治疗感染及合并症。并发肺部感染和心力衰竭须积极处理，若缺氧易昏厥，发作时可让婴儿四肢蜷曲，年长儿采取蹲踞们到暂时改善缺氧现象。同时给氧，给予镇静剂（吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射）这类小儿应防脱水，以免因红细胞过多发生栓塞。扁桃体摘除或拔牙时应用抗生素。

　　（3）药物控制动脉导客的开闭。消炎痛可使未成熟儿开放的动脉导管闭合。前列腺素E（PGE）扩张动脉导管使维持开放，增加肺的血流量减轻紫绀，可用于领带动脉导管的紫绀型先心病。一般用前列腺素E，每分钟0.03-0.1ug/kg静脉滴注，在动脉血氧含量增高，紫绀改善后减至最小剂量维持。也可口服，20-25ug/kg，开始每小时1次，逐渐延长间隔时间，可用数小是垤数天。此药副反应为发热，心动过缓，呼吸暂停、低血压及皮肤潮红等。

　　（4）介入性心导管治疗。此治疗法用于领带动脉导管的紫绀型行先天性心脏病。肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等可用球囊导管扩张治疗。

　　（5）保证病儿安静，使心脏得到休息，若哭闹引起病情加重，及时报告医生给与镇静治疗。

　　（6）医护人员对住院病儿要耐心做思想工作，使病儿得到安慰，充分休息，配合治疗。

　　（7）合理喂养，增加机体抵抗力。有呛奶现象的婴儿可喂糕干粉，以免奶呛入气管，造成窒息。呕吐或大量出汗的体弱小婴儿可用鼻饲法喂养。

　　（8）年长儿控制饮食量，一顿不要吃过饱，多食水果。有心衰病儿，饮食要限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。