释疑：血友病为啥“重男轻女”？

时间 : 2009-08-20 16:17:23 来源：39健康网

[摘要]

血友病是一种遗传性疾病，分为血友病A、B、C三种。血友病A，亦称先天性或遗传性因子Ⅷ缺陷症，是血友病中最常见的一型，约占85%。血友病的发病率为20/10万人口，且不认为有明显的地区和种族差异。

　　血友病是一种遗传性疾病，分为血友病A、B、C三种。血友病A，亦称先天性或遗传性因子Ⅷ缺陷症，是血友病中最常见的一型，约占85%。血友病的发病率为20/10万人口，且不认为有明显的地区和种族差异。根据血友病的遗传规律可以有三种情况：

　　①患病男性与正常女性所生男孩儿均为正常，所生女孩均为携带者。

　　②女性携带者与正常男性所生男孩有50%机会为血友病患者，所生女孩有50%机会成为致病基因携带者。

　　③女性携带者和男性患者所生男孩有50%机会为血友病是血友病患者，所生女孩要么是致病基因携带者，否则就是血友病患者。

　　由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

　　主要临床表现为出血倾向，出血部位以皮肤、肌肉出血最多见，关节腔出血次之，内脏出血不常见，但病情往往较重。

　　目前，血友病A的治疗仍以替代疗法为主，除了高昂的治疗费一般家庭很难承受，并且易传染艾滋病及病毒性肝炎等各种传染病。

关键词: 血友病

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一、血象：一般无贫血，白细胞，血小板计数正常。二、凝血检查：出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间(PT)正常，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(... 详细