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遗传性血管性水肿应该做哪些检查？

时间 : 2009-08-13 17:22:30 来源：河北医学

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[摘要]

　　其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

　　遗传性血管性水肿（hereditaryangioedema）系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。

　　其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

　　①血清C1脂酶抑制物测定：含量低下。少数（10%～20%）亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。

　　②C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低；非发病时，C2正常而C4仍低。

　　③50%补体溶血单位（CH50）降低。

关键词: 遗传性血管性水肿
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遗传性血管性水肿疾病

①血清C1脂酶抑制物测定：含量低下，少数(10%～20%)亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。 ②C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低;非发病时，C2正常而C4仍低。 ③50%补体溶血单位(CH50)降低。 详细

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