血栓性血小板减少性紫癜有什么特点？

时间 : 2009-08-11 08:57:53 来源：中国医药导报

[摘要]

　　起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。

　　1.典型的临床表现主要有下列特点

　　（1）血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。

　　（2）微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有1/2 的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud 现象。

　　（3）神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定本病的预后。Silverstein 所报道的168 例中151 例有神经系统症状（占90%），其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和（或）失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为本病的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。

　　（4）肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。

　　（5）发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。

　　（6）其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。肝脾肿大，有腹痛症状，其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高。胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致。少数患者有淋巴结轻度肿大，各种类型的皮疹，恶性高血压，皮肤和皮下组织有广泛性坏死，动脉周围炎，以及无丙种球蛋白血症等。

　　2.分型

　　（1）急性型：多见进展迅速，呈爆发性，7～14 天出现症状。约有75%的患者在发病后3 个月内死亡。常见死亡原因为出血，脑血管意外，或心肺肾功能衰竭。

　　①慢性型：少见，缓解和恶化相继发生，病程可持续数月或数年。

　　②反复发作型：由于治疗进展，可反复发作1～5 次，存活平均9 个月～12年，中位存活期5.1 年。

　　③先天型：有同卵双胎发生TTP。

　　（2）继发型：妊娠并发TTP，大多数发生于子痫、先兆子痫或先兆子痫之前，也可发生在生产后第1 周，发病机制可能与循环免疫复合物增高有关。文献报道一组151 例TTP，其中23 例同时存在SLE。另有报道自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP，免疫性全血细胞减少症同时发生TTP，也有ITP 间隔4 个月后发生TTP。肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在2～6 个月后发生TTP。