时间 : 2009-08-11 08:53:51 来源：老中医在线
本病属自身免疫性疾病，由于本病临床症状较复杂，多变性的神经症状易造成误诊。且本病病情严重，进展快、死亡率高。因此发病后要立即送往医院治疗，切不可耽误病情。确诊后应积极进行血浆置换治疗。
TTP病情凶险，大多数患者在发病90天内即可死亡，死亡率达90%，血浆置换用于TTP治疗后，患者的预后大大改善，整体生存率提高到70%～80%以上。
血浆疗法①血浆置换：对于急性原发性TTP最好在发病24小时内给予血浆置换，在开始治疗前2天，每天置换1～1.5个血浆容量（约45ml/kg），以后每天置换1个血浆容量，直至血小板计数、血清乳酸脱氢酶（LDH）恢复正常，血红蛋白数值稳定，神经系统症状消失后数天，再逐渐减少置换次数，在l～2周内停用。但如在减量或停用过程中又有复发，应重新治疗。输入的标准液体可以是冷冻新鲜血浆（FFP），也可以是血浆冷上清物（无vWF大分子多聚体、纤原及纤维连接蛋白），后者可能优于前者。此外，经有机溶剂及去污剂处理的血浆（s/D血浆），由于灭活了病毒，而且祛除了一部分大分子量的vWF，可能更为安全、有效。
本病属自身免疫性疾病，由于本病临床症状较复杂，多变性的神经症状易造成误诊。且本病病情严重，进展快、死亡率高。因此发病后要立即送往医院治疗，切不可耽误病情。确诊后应积极进行血浆置换治疗。
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