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家族性肌萎缩性侧索硬化症

时间 : 2009-08-10 11:06:18 来源：生活日报

栏目关注： 肌萎缩侧病因 肌萎缩侧症状 肌萎缩侧检查 肌萎缩侧怎么治疗 肌萎缩侧治疗方法

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[摘要]

尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜进食。

　　【治疗措施】

　　尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜进食。

　　【病因学】

　　由于病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。

　　【病理改变】

　　颈髓为骨常受累部位，脊髓其他部位以及脑干运动神经核也受侵蚀。表现为前角细胞皱缩、硬化，数目减少，前根与后根相比相应减小。脑干内运动神经核变性，皮质运动区锥体细胞部分消失。皮质脊髓束有脱髓鞘改变。肌肉的病理特点是在正常肌纤维之间存在成簇的萎缩肌纤维。

关键词: 家族性 肌萎缩性侧索硬化症
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肌萎缩侧索硬化症疾病

1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶 可增高，乙酰胆碱酯酶 增高。 3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。 详细

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