维生素E缺乏病的病因和临床表现

时间 : 2009-08-10 13:50:22 来源：健康文摘报

[摘要]

　　早产婴儿溶血性贫血可以是维生素E缺乏的一种表现。这样的婴儿血红蛋白水平在7~9g/dl范围内，血浆维生素E水平低，网状细胞增多以及血胆红素过多。

　　病因学

　　婴儿出生时处在相对维生素E缺乏的状态，血浆α-生育酚水平低于5μg/ml（11.6μmol/L）。婴儿愈小及愈早产，缺乏程度愈大。早产婴儿维生素缺乏持续于出生后的头几周，这归因于维生素E胎盘转运有限，出生时组织浓度低，婴儿相对的饮食缺乏，小肠吸收不良以及生长迅速。消化系统成熟了，维生素E吸收便有所改善，血维生素水平也提高了。

　　儿童和成人吸收不良一般会引起维生素E缺乏。维生素E转运的遗传异常也能起到作用。

　　症状和体征

　　早产婴儿溶血性贫血可以是维生素E缺乏的一种表现。这样的婴儿血红蛋白水平在7~9g/dl范围内，血浆维生素E水平低，网状细胞增多以及血胆红素过多。

　　无β脂蛋白血症（Bassen-Kornzweig综合征），由于脱辅基脂蛋白B基因缺失，引起严重的脂肪吸收不良和脂肪痢，并在出生后头20天伴有进行性神经病和视网膜病。

　　患慢性胆汁淤积性肝胆管病或囊性纤维化的儿童表现为维生素E缺乏综合征。它的体征是脊髓小脑共济失调伴深部腱反射消失，躯干和四肢共济失调，振动和位置感觉消失，眼肌麻痹，肌肉衰弱，上睑下垂和构音障碍。有吸收障碍的成人，由于维生素E缺乏所引起的脊髓小脑共济失调极为罕见。毫无疑问，成人的脂肪组织内有大量的维生素E贮备。

　　罕见的无脂肪吸收不良的维生素E遗传型病人，肝脏似乎缺少正常时将右旋-α-生育酚从肝细胞转运到极低密度脂蛋白的一种蛋白质，因此不能维持正常血浆α-生育酚水平。