特发性肺纤维化的防治

时间 : 2009-08-06 15:49:06 来源：新民晚报

[摘要]

应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量。

　　治疗方案

　　1.糖皮质激素早期以肺间质浸润为主的病例，可用泼尼松，1mg／（kg·d）口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg／（kg·d），直至用维持量0.25mg／（kg·d）。本药减量应缓慢，以免出现“反跳”，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢霉素A等。

　　2.其他重症有呼吸衰竭者，按呼吸衰竭治疗，低氧血症需用氧疗。终末期右心衰竭应以地高辛和利尿剂治疗。有感染者用抗生素。

　　症状改善，糖皮质激素用至最小剂量而病情稳定者，可出院在门诊长期随访和治疗。

　　预防及预后：

　　预后：IPF 的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见（＜1%）。从出现症状到死亡，平均存活率3～5 年。IPF 的5 年死亡率超过40%。呼吸衰竭是死亡的主要原因。支气管肺泡灌洗液（BAL）中淋巴细胞增多提示对糖皮质激素治疗有较高的反应率；若BAL 淋巴细胞低则死亡率高。治疗的目的是最大限度地防止进行性纤维化和呼吸衰竭。IPF 的其他死亡原因有缺血性心脏病、脑血管意外、肺栓塞、恶性肿瘤和感染。9%～10%的IPF 患者合并肺癌。

　　预防：应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量。