慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型

时间 : 2009-08-06 13:42:13 来源：39健康网

[摘要]

慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型以小脑扁桃体疝脱到颈椎管内为主要改变，伴延髓轻度下移。

　　小脑扁桃体下疝畸形。又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸。或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异。

　　慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型以小脑扁桃体疝脱到颈椎管内为主要改变，伴延髓轻度下移。通常多见于成年人，常合并有脊髓空洞症。临床表现多以后枕颈部疼痛为主诉, 最近有此类患者合并有中枢性睡眠呼吸暂停综合症的文献报告。临床症状可分为四类：

　　第一类：表现为枕骨大孔压迫症状，包括: 运动或感觉神经障碍、小脑症状与颅神经麻痹，如声嘶、呛咳等。

　　第二类：表现为脊髓慢性变性症状，包括: 感觉丧失,下肢僵硬,肌肉萎缩,肌肉震颤等。

　　第三类：为小脑共济失调症状: 步伐不稳与眼球震颤.

　　第四类：为神经功能检查正常, 但有不明原因的脊柱侧弯，多和肌萎缩有关。

　　确诊依靠核磁共振检查, 精确而最无侵袭性,可以清楚的显示后颅窝的结构,利用先进的处理软件，还可以进行后颅窝容积测量。

　　治疗方法

　　一。手术原则

　　以手术治疗为主要手段。其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑。脑干。脊髓。第四脑室及其他神经组织的压迫。疏通脑脊液循环。缓解神经受压症状和脑积水。

　　对少数小脑扁桃体下疝严重的病人。可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者。可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。

　　二。用药原则:

　　1.注意水电解质平衡。术中补充失血。

　　2.术后酌情预防感染。使用营养神经药物。

　　3.对症治疗。

　　预防保健

　　本病预防措施无特殊。要注意用药安全：

　　1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用。但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。

　　2.对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用。能改善症状从而提高生活质量。对减轻神经损害无作用。

　　3.对于暂不需手术。存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者。适当的药物治疗是有益的。

关键词: 慢性小脑扁桃体下疝畸形 Ⅰ型

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