时间 : 2009-08-05 17:34:02 来源：网络
血红蛋白病是一组由于血红蛋白（Ｈｂ）遗传缺陷引起的疾病。一类导致珠蛋白太链结构异常，称异常血红蛋白病；另一类导致珠蛋白太链合成障碍，称地中海贫血。
治疗原则：1.遗传性疾病无根治疗法；2.反复溶血者，可给予口服叶酸；3.有感染源者，应及时控制感染；4.急性溶血发作时，需要输血治疗；5.避免服用氧化性药物。
用药原则：遗传性疾病无根治疗法，根据病情可以给予对症和支持疗法，应避免使用能诱发生成自由基的氧化性药物。
辅助检查：1.基本检查一般可以确诊，为排除其他有关疾病可选检查框限“B”、“C”； 2.遗传性疾病应进行家系调查，亲属中有同样表现对诊断有极大帮助；3.对将来开展产前诊断和优生优育，可推荐到专门实验室做进一步检查。
疗效评价：1.完全缓解：临床症状消失，Hb达到正常或接近正常水平； 2.有效：临床症状改善，Hb含量升高；3.无效：治疗前后临床症状及血象均无明显变化。
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