异常血红蛋白病的症状诊断

时间 : 2009-08-05 17:28:20 来源：网络

[摘要]

血红蛋白病是一组由于血红蛋白（Ｈｂ）遗传缺陷引起的疾病。一类导致珠蛋白太链结构异常，称异常血红蛋白病；另一类导致珠蛋白太链合成障碍，称地中海贫血。

临床表现

1.轻者可无症状，或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血；

2.重者可有贫血、黄疸、肝脾肿大；

3. 部分类型可伴有紫绀。

诊断依据

1.有遗传因素，父母可为杂合子；

2.血红蛋白电泳可发现异常区带；

3.慢性溶血性贫血，网织红细胞增多，红细胞大小不均，有异形及靶形红细胞；

4.热变性试验及异丙醇试验阳性；

5.血片中可见变性珠蛋白小体。

关键词: 异常血红蛋白病

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