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异常血红蛋白病的症状诊断

时间 : 2009-08-05 17:28:20 来源:网络

[摘要]

血红蛋白病是一组由于血红蛋白(Hb)遗传缺陷引起的疾病。一类导致珠蛋白太链结构异常,称异常血红蛋白病;另一类导致珠蛋白太链合成障碍,称地中海贫血。

    临床表现

    1.轻者可无症状,或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血;

    2.重者可有贫血、黄疸、肝脾肿大

    3. 部分类型可伴有紫绀

    诊断依据

    1.有遗传因素,父母可为杂合子;

    2.血红蛋白电泳可发现异常区带;

    3.慢性溶血性贫血,网织红细胞增多,红细胞大小不均,有异形及靶形红细胞;

    4.热变性试验及异丙醇试验阳性;

    5.血片中可见变性珠蛋白小体。

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