异常血红蛋白病辅助检查

时间 : 2009-08-05 17:24:41 来源：网络

[摘要]

异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。

1.血象：血红蛋白多<60g/L，呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小形态不一，靶形红细胞多>10％，可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。

2.骨髓象：增生活跃，红细胞系增生明显。细胞外铁及铁粒幼细胞增多。

3. 血红蛋白电泳：血红蛋白F>30％（重型β－珠蛋白生成障碍）。血红蛋白Bart>80％（血红蛋白Bart胎儿水肿综合征）；电泳出现血红蛋白H区带（血红蛋白H病）。

4.有条件做α、β珠蛋白肽链合成比率和基因分析。

关键词: 异常血红蛋白病

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