时间 : 2009-08-05 15:07:45 来源:生活早报
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura ITP)是以出血及外周血血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura ITP)是以出血及外周血血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。日前已公认本病是一种由于患者体内产生自身抗血小板抗体,致使血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。ITP分急性和慢性两种,在疾病早期很难 鉴别,两者病因病机及转归迥然不同。儿童80%为急性AITP),无性别差异,春冬两季易发病,多数有病毒感染史,为自限性疾病。
一般认为是急性病毒感染后的一种天然免疫反应,一但病源清除,疾病在6-12个月痊愈。而成人们ITP95%以上为慢性(CITP),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种。本病病死率为1%,多数是因颅内出血而死亡。病因:
(1)免疫因素:目前特发性血小板减少性紫癜的病因已公认与免疫有关,并且认为体液免疫是其中心环节。已经证实大多数特发性血小板减少性紫癜病人血清中存在抗血小板抗体,其中特别是PAIgG与PAC3增多,从而在血小板表面固定IgG抗体分子的Fc片断在补体C3b受体相结合,使血小板被吞噬破坏,或是抗血小板抗体与血小板相关抗原相结合,在补体C5~C9的作用下,使血小板直接溶解破坏。
(2)脾脏因素:已证实了特发性血小板减少性紫癜病人的大多数血小板在脾脏破,切脾后,其血小板计数可迅速增加,骨髓巨核细胞恢复正常,且多数病人血清中抗血小板抗体有所下降,临床表现出不同程度的好转。表明脾脏和特发性血小板减少性紫癜的发病有关。
(3)血小板功能也存在异常。
(4)毛细血管缺陷:特发性血小板减少性紫癜病人的毛细血管脆性增高,但应用糖皮质激素后,在血小板数量不增加的情况下,出血症状可有明显改善,说明毛细血管缺陷与本病有关。
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