血管活性肠肽瘤的手术疗法

时间 : 2009-08-05 14:38:46 来源：39健康网

[摘要]

血管活性肠肽瘤是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少，故又称为WDHA或WDHH综合征。

　　血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)而引起严重水泻(Watery diarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria)，故又称为WDHA或WDHH综合征。此综合征由Verner和Morrison于1958年首先描述，因此还被命名为Verner-Morrison综合征。血管活性肠肽(VIP)在1970年时首次从牛的小肠中被分离提纯，随后的研究证明VIP具有松弛小肠平滑肌、刺激小肠分泌和抑制胃酸分泌等多种生理功能;于是Barbezat和Grossman在1971年提出WDHA综合征的病因就是VIP;1973年Bloom证实了WDHA综合征病人的血浆和肿瘤组织中VIP水平升高。由于本病有霍乱样严重水泻，故又称为胰性霍乱或胰源性霍乱。本病在临床上罕见，即使在功能性内分泌肿瘤中也然。迄今国外资料已有200余例，国内仅报道7例。发病年龄在10岁以下者占11%，其余均为中年病人;其中肿瘤位于胰腺的病人的平均年龄为40岁。少数病人(4%)可伴有多发性内分泌肿瘤Ⅰ型，个别病人有家族遗传性。

　　手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法，具体术式选择遵循以下原则：

　　⑴肿瘤较小且为单个者，采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。

　　⑵如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除，或行体尾部切除术，多可治愈。

　　⑶如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶，可行盲目性胰次全切除术，因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。

　　⑷术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区，了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。

　　⑸对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术，但即使行肿瘤减容手术，也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除，使病情得到持续的缓解。

　　⑹如为广泛的胰腺非B细胞增生，可先行胰尾部分切除，如果术后症状改善，可再次手术行全胰切除术，有80%的病人可治愈。