时间 : 2009-08-04 10:10:49 来源：中国实用医药
无胆色素尿性黄胆综合征又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
一.临床表现
主要表现为贫血.多次发作性黄疸及脾脏肿大.本综合征常于幼年时期即可出现.部分患者直至中年因症状加重而被发现.儿童期常因感染而使贫血发作.溶血发作期间.由于骨髓的代偿功能很旺盛.贫血可能很轻微或不存在.易被忽视.溶血发作时可出现黄疸.但轻重不一.几乎所有患者均有脾脏肿大.多为轻度至中度肿大.肝脏可有轻度肿大或不肿大.感染.劳累或情绪激动可引起急性溶血.甚至溶血危象.表现为突然高热.恶心呕吐.腰背四肢肌肉酸痛.肝脾疼痛和贫血加重.感染也可引起突发骨髓再生障碍.使贫血加重.可出现胆石症的症状.偶可见下肢踝部慢性溃疡.
二.诊断
根据病史.临床表现及实验室资料不难做出诊断.
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