蓝色橡皮泡痣综合症

时间 : 2009-07-30 16:23:20 来源：网络转载

[摘要]

蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。

　　【基本概述】

　　蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述，故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。

　　【诊断方法】

　　诊断时，凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

　　【治疗措施】

　　采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。

　　【病理改变】

　　病理改变于皮肤或消化道有3种情况：

　　1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。

　　2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。

　　3.不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤，管壁之间有平滑肌纤维，血管附近有多数汗腺。

　　【临床表现】

　　临床上患者常有呕血、便血及直肠出血，以致引起贫血。皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软。小的病变压迫后可退色，局部有疼痛或触痛，肿块上方有多汗现象。

　　【鉴别诊断】

　　应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。

关键词: 蓝色橡皮泡痣综合症血管瘤综合征毛细血管遗传性

分享到：

更多>>

做血管造影检查。血管造影就是往血管内打入液体状的血管造影剂，然后用血管造影机照射。碘造影剂是血管造影最常用的造影剂，但是对碘造影剂过敏或肾脏功能不好的患者，就无法采用碘造影剂进行血管造影。血管造影是指... 详细