如何诊断真性红细胞增多症？

时间 : 2009-07-27 15:50:03 来源：网络

[摘要]

真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

【诊断标准】

诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究组（PVSC）提出了诊断标准，但该诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。

由于PV迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症（secondary polycythemia）和相对红细胞增多症（apparent polycythemia）后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。

指标	PV	继发性红细胞增多症	相对性红细胞增多症
脾肿大	有	无	无
白细胞增多	有	无	无
血小板增多	有	无	无
肾上腺素诱导的血小板第一波异常	有	无	无
红细胞容积	增高	增高	正常
动脉血氧饱和度	正常	减低∕正常	正常
血清维生素B12	增高	正常	正常
中性粒细胞碱性磷酸酶	增高	正常	正常
骨髓	全髓高度增生	红系高度增生	正常
EPO水平	减低	增高	正常
自发性CFU－E生长	有	无	无