先天性多发性关节挛缩症病征

时间 : 2009-07-23 09:47:54 来源：中华网健康

[摘要]

　　本症的病变可累及全身任何关节，引起不同程度的畸形。足部畸形最为常见，以内翻畸形占多数，外翻较少。治疗较困难。

　　【概述】

　　本症的病变可累及全身任何关节，引起不同程度的畸形。足部畸形最为常见，以内翻畸形占多数，外翻较少。治疗较困难。

　　本病可有家族史，但与遗传关系不明确。引起关节挛缩的主要原因是肌肉和神经的病变，何者为原发病变则尚在争论中，可继发关节囊挛缩。

　　马蹄内翻畸形常伴有其他关节畸形如先天性髋脱位、膝关节屈曲或伸直挛缩或其他关节挛缩，从这一点不难和先天性马蹄内翻畸形相区别。

　　婴儿期治疗方法与球棒足相似，但其畸形顽固，矫正时用力稍大易产生并发症，和足部血循环障碍。治疗中常需加作软组织松解术才能矫正畸形。畸形矫正后，复发率仍高。幼儿期畸形如仍不能矫正，可行距骨摘除术，效果较好。

　　临床表现

　　1.发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征（AIDS，艾滋病）、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。

　　2.在原发疾病持续较长时间后发生神经症状。临床表现因受累部位而异。可有偏瘫、四肢瘫、失语、共济失调、感觉障碍、视力障碍、智能减退和痴呆、意识障碍和抽搐等。

　　诊断鉴别

　　本病多发生于细胞免疫反应缺陷的病人，影像学检查异常，以及亚急性发病，可与其他疾病相鉴别。

　　检查化验

　　脑脊液通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。MRI更敏感示T2加权高信号改变。

　　并发症

　　本病造成脑神经麻痹、共济失调和脊髓病变较少见，但随着病灶数量增加可出现痴呆。

　　预防保健

　　病程通常持续数月，80%的病人在9个月内死亡。

　　治疗用药

　　PML缺乏有效治疗方法，主要治疗原发病和对症治疗。α-干扰素对自然杀伤细胞有即或作用，可试用于本病治疗。

关键词: 先天性多发性关节挛缩症

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