宝宝先天性膈疝的性状

　　按其发生部位可分为胸腹裂孔疝、食管裂孔疝、胸骨后疝三种。

　　一、胸腹裂孔疝

　　（一） 病因：

　　胚胎早期，胸腔和腹腔是一个相互贯通的体腔，在胚胎的第8-10周才形成横膈，

　　将胸腔与腹腔分开。

　　由于某些因素使膈肌发育延迟或停止，就会出现薄弱区或缺损，腹腔内脏就会通过这些进入胸腔形成胸腹裂孔疝。

　　（二） 病理

　　由于左侧膈肌闭合较右侧晚，故左侧较右侧多见，占85%-90%，疝内容物最常见

　　为小肠，其次为肝脏、胃、脾脏，中肠进入胸腔后可发生肠旋转不良。脏器进入胸腔后压迫肺脏，导致肺发育不良。

　　（三） 诊断

　　1、临床表现：患儿出生后出现呼吸困难，发绀，且进行性加重。患难与共侧出现

　　呼吸运动减弱，心尖搏动向健侧移位，叩诊为鼓音，呼吸音减弱或消失，有时可闻及肠鸣音。

　　2 、X线检查：

　　胸片：纵膈向健侧移位，胸腔内可见充气肠管，有时见肝、脾阴影，患侧肺明显

　　受压。

　　胃肠道造影：更清楚了解疝入胸腔内肠管情况。

　　治疗：新生儿发病有明显呼吸困难应急诊手术，无明显呼吸困难短期择期手术。

　　手术入路：左侧可经腹手术，右侧常需经胸腔入路。

　　预后：取决于下列而个主要因素：肺发育不全的程度和有无合并其他畸形。

　　二、食管裂孔疝

　　（一）病理及分型

　　1、 食管裂孔滑动疝：由于膈食管裂韧带、膈肌脚、胃悬韧带发育不良和松弛，

　　使食管裂孔明显增大，导致食管腹腔段、贲门及部分胃底进入胸腔。当平卧或腹内压升高时进入胸腔，立位或腹内压降低时则回到腹腔，故称为滑动疝。由于抗返流机制改变，常合并胃食管返流。

　　2、食管裂孔旁疝：胃底、胃体、胃大弯疝入胸腔，而贲门位置仍在膈下，故少

　　发生胃食管返流。

　　（二）诊断

　　1、食管裂孔疝无并发症时，无明显症状。

　　2、 胃食管返流的症状：反复呕吐，呕吐物为胃内容物，营养不良，反复呼吸道

　　感染，时间较久可并发食管炎症状。

　　3、食管裂孔疝并发胃扭转时，有剧烈腹痛、呕吐、呕血等症状。

　　3、 检查：胸片见胃泡位于胸腔内，钡餐可显示胃进入胸腔，还可发生胃扭转，

　　对滑动疝应采取卧位和立位两种体位检查，了解食管腹腔段、贲门及胃底的滑动情况。

　　（三） 治疗

　　1、非手术治疗：1岁以前应保守治疗。包括：（1）少量多次粘稠饮食。（2）睡眠

　　时头高脚低位。（3）纠正营养不良。（4）抗酸药。包括H2受体拮抗剂和胃肠动力剂。

　　2、手术治疗：适应症：（1）非手术治疗无效。（2）胸腔内胃泡较大，尤其位于

　　右侧者。（3）食管炎并发溃疡出血、疤痕狭窄。手术方法为Nissen胃底折叠术。

　　（四） 预后：保守治疗有50%以上可以治愈，手术有90-95%可获得满意的效果。

　　三、胸骨后疝

　　又称Morgagni孔疝，在临床上较为少见，由于构成膈肌，起自剑[突和第7至10

　　肋骨，内面的而组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔，在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌束发生障碍，未完全愈合，在胸骨旁残存一缺损，以右侧为主，占90%，腹腔脏器由此缺损疝入胸腔多数为结肠、大网膜、和胃，有时也发生嵌闭。本病没有典型的临床症状，常因患儿哭闹和体位变动时出现呼吸困难，当立位、安静、腹腔压力减小时呼吸困难症状减轻或消失。若疝入胸腔内的消化道出现嵌闭时，出现肠梗阻症状。X线检查是诊断本病的重要手段，胸片示心膈区顶部有圆形或椭圆形影，侧位像心前区胸骨后有充气或液面性影，钡餐可明确诊断。

　　胃食管返流（GER）

　　病因：1、食管下端括约肌功能不全，压力降低。

　　2、食管的蠕动和廓清能力降低。

　　3、食管下端及贲门处的解剖结构改变，如食管裂孔疝。

　　4、胃排空障碍也可引起返流。

　　诊断：

　　临床表现：1、反复呕吐、营养不良、生长发育迟缓。

　　2、食管炎，如胸骨后烧灼感，呕血、便血。

　　3、反复呼吸道感染、窒息。

　　特殊检查：

　　1、食管吞钡检查：透视下可见钡剂返流入食管还可发现食管狭窄的部位及长度。

　　2、食管测压检查：食管下端高压区压力降低，压力低于1.33Pa（正常3.3+1.3Kpa）

　　3、食管下端PH值24小时监测：食管下端PH〈4，时间占总监测时间4%以上，正常食管下端PH值为5-7。

　　4、放射性核素扫描：返流时食管下段核素浓度，还可发现胃排空延迟和吸入性肺炎。

　　5、纤维内镜检查：主要了解食管炎的严重程度及狭窄情况。

　　治疗：