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肢骨纹状肥大的病因病理

时间 : 2009-07-22 15:17:13 来源：医药经济报

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[摘要]

肢骨纹状肥大（melorheostosis）又称骨熔烛样病，单肢型烛泪样骨质增生症，及Leri骨质硬化症蜡烛骨（candle bone）等。

　　【病因学】
　　本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道，故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始，男女相等。大都侵犯单肢，下肢多见于上肢。
　　【病理改变】
　　骨外膜及骨内膜增生，呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨，排列紊乱，哈佛氏管扭曲变形，未成熟与成熟的骨组织交织，成骨细胞活动增加，破骨细胞活动减少，故有新骨形成。其他结构正常。

关键词: 肢骨纹状肥大
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肢骨纹状肥大疾病

用于本病的辅助方法主要是X线检查： X线表现 ：好发于四肢长骨，以单肢多见，在骨干的一侧有不规则的骨质增生，骨干的外形逐被破坏，犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下，增生的骨无结构，骨骺及短骨常表现为斑点... 详细

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