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巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

时间 : 2009-07-21 16:49:08 来源:网络转载

[摘要]

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。

  【基本概述】

  巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome)可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染败血症和长期营养不良而死亡。

  【诊断方法】

  1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。

  2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。

  3.腹部触及巨大膀胱

  4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。

  【治疗措施】

  治疗首先采取胃肠外营养,而后做空肠及胃造口术,并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。

  【临床表现】

  本征出生时体重尚正常,以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。

  【辅助检查】

  B型超声检查为巨大膀胱。钡剂灌肠示结肠细小且旋转不良。

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