臂丛及周围神经鞘瘤手术治疗38例

　　临床上常见的神经鞘瘤是起源于神经鞘细胞(schwanns cell)的良性肿瘤，为周围神经肿瘤中最常见的一种。诊断和处理一般并不困难，但常易误诊和手术中误将肿瘤连同神经干一起切下，造成医源性神经损伤。1999～2007年共收治经临床和病理证实的神经鞘瘤38例，均在显微镜下获得肿瘤完整切除。1例将肿瘤切除后，同时行神经移植术，获得满意疗效。

　　1 临床资料与方法

　　1.1 一般资料

　　本组共38例，男28例，女10例;年龄12～66岁，平均38.5岁;病程最短2个月，最长10年，平均为1年。肿瘤的部位及受累的神经：副神经1例，颈丛皮神经2例，臂丛神经6例(C5神经根4例，C7神经根1例，T1神经根1例)，腰丛神经2例，上肢神经17例(桡神经7例，尺神经4例，正中神经5例，指神经1例)，下肢神经10例(坐骨神经3例，胫神经3例，腓总神经2例，股神经2例)。

　　1.2 临床表现

　　1.2.1 主要症状 局部软组织包块。病程发展缓慢，早期可无症状，待包块长大后，局部有酸胀感或疼痛。触摸或挤压包块时均有麻痛或触电感并向肢体远端放射。本组38例的肿瘤大小为1 cm×2 cm～6 cm×15 cm。

　　1.2.2 体征 在受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，界限清楚，与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动，但纵行活动度小，Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。本组1例臂丛T1神经根肿瘤，同侧的Honner征阳性。

　　1.2.3 辅助检查 位于颈部、臂丛、腰丛者，术前行MRI检查。结果显示起源于臂丛神经根6例肿瘤中，1例C7神经根肿瘤侵入椎管呈哑铃形， 1例臂丛T1神经根肿瘤向下经第1肋骨内侧进入胸廓上口压迫肺尖，向外经第1肋骨突出于锁骨上窝;起源于腰丛神经根的2例位于腰大肌旁，术前考虑为腰丛肿瘤，其中1例股四头肌萎缩，肌力3级。

　　1.3 手术方法

　　1.3.1 麻醉选择 臂丛和颈部肿瘤采用全身麻醉，上肢采用臂丛麻醉，下肢和腰丛肿瘤采用连续硬膜外麻醉。四肢肿瘤能用止血带的尽量在使用止血带的情况下进行，以使术野清晰。

　　1.3.2 切口选择 臂丛肿瘤做锁骨上横切口显露。1例臂丛T1神经根肿瘤采用锁骨上横切口联合胸骨劈开和第3肋间切口显露。腰丛肿瘤2例采用下腹“倒八字”切口显露。神经干肿瘤于包块表面做平行于肢体纵轴的神经探查切口显露。

　　1.3.3 术中操作 显露肿瘤部位后，用3.5倍头镜做显微外科分离。术中发现37例的肿瘤位于神经外膜内，居神经干中央或旁侧，呈圆形或椭圆形，将神经外膜下的神经束向外周推移压扁或呈透明状。用显微剪纵行切开神经瘤外周的神经外膜，锐性分离神经束的束间外膜，镜下层层仔细剥离后发现肿瘤包膜完整，界限清楚，容易与周围被压成透明状薄片的神经束分离，将肿瘤完整切除。肿瘤切除过程中采用神经电刺激仪探测神经束的传导功能，避免神经功能受损。1例肿瘤起源于腰大肌后方的L4神经根，肿瘤大小为6.0 cm×5.0 cm。术中发现瘤体与周围局部粘连严重，无界限，质地坚硬，很难将神经纤维与肿瘤截然分开，只能连同神经一起切除肿瘤，同时取股外侧皮神经在显微镜下做电缆式神经移植术。术后所有肿瘤组织均送病理检验。术中如有怀疑肿瘤为恶性时，应将肿瘤组织送冰冻切片，避免漏诊。

　　2 结果

　　本组38例中，36例术后神经功能未受影响。随访6个月～7年，平均4.5年，未见复发。1例腕部尺神经鞘瘤切除术后出现内肌功能部分障碍，10 d后恢复。L4神经鞘瘤行肿瘤切除神经移植术，术后股四头肌肌力下降为2级减，但现神经移植后疗效正在随访中。本组38例术后经病理证实为神经鞘瘤。

　　典型病例 患者，男性，46岁，因“双下肢无力5个月且逐渐加重”收入院。查体股四头肌萎缩，肌力3级。MRI提示为L4神经根肿瘤。经详细术前检查后，在连续性硬膜外麻醉下行肿瘤切除术。术中采用下腹“倒八字”切口显露，术中发现肿瘤起源于腰大肌后方的L4神经根，肿瘤大小约6.0 cm×5.0 cm，瘤体与周围局部粘连严重，无界限，质地坚硬，很难将神经纤维与肿瘤截然分开，只能连神经一起切除肿瘤，取股外侧皮神经在显微镜下做电缆式神经移植术。术后肿瘤组织经病理证实为神经鞘瘤(图1)。术后股四头肌肌力下降为2级减，神经移植后疗效正在随访中。图1病理切片，证实为神经鞘瘤 HE×100

　　3 讨论

　　3.1 神经鞘瘤的特点 神经鞘瘤的生长特点是神经穿入瘤外包膜，其包膜也成为该段神经鞘的一部分，瘤体紧附在神经纤维上或包绕在神经纤维周围生长。多为单发，偶为多发。一般呈偏心性生长，以一根神经纤维为中心向四周膨胀生长，绝大多数神经束被肿瘤推开，由于其不累及神经实质，因而不会造成神经支配的缺损区，4%的病人出现包块远端沿神经干的放射痛。神经鞘瘤可发生在任何年龄，但大多数在20～50岁间[1]。好发于四肢，全身其他部位也不少见，如躯干、颅内及椎管骨实质，也罕见于脑及脊髓实质。[2]

　　3.2 诊断与鉴别诊断 神经鞘瘤多发生在周围神经，臂丛神经鞘瘤约占25%。早期大多无临床症状，不影响功能，但发生囊内出血，体积突然增大时，可发生周围神经的压迫症状，表现为该神经的支配区有麻痛[3]。发生在肢体的神经鞘瘤，诊断并不困难，大凡沿神经干生长的肿瘤，表面光滑，叩之麻痛，均应考虑神经鞘瘤的可能性。发生在臂丛下干的神经鞘瘤，如向下生长，易误诊为肺尖肿瘤或转移性肿瘤，切除时易损伤下干[4]。因此对长在神经干旁的肿瘤在没有弄清其性质前不要匆忙摘除，应尽可能进行MRI检查，可明确包块的部位，与周围组织的比邻关系及是否进入椎管等。一般来说，在T1相肿瘤的信号强度与肌肉相同或稍高，在T2相或T1加强相可见周边有一高强度信号带中央低信号，如肿瘤较大发生中心性坏死，中央部分液化，在T2相可出现高强度信号影，T1相可出现低信号[5、6]。因此，对颈部、臂丛、腰丛等复杂部位肿瘤的术前MRI检查有助于明确肿瘤的位置、大小及包膜是否完整，为术中避免损伤主要组织提供帮助。本组MRI检查1例C7神经根肿瘤侵入椎管呈哑铃形，1例臂丛T1神经根肿瘤向下经第1肋骨内侧进入胸廓上口压迫肺尖，向外经第一肋骨突出于锁骨上窝。MRI检查结果为术式的选择和手术能顺利的进行提供了可靠的依据，因此作者建议对于颈部、臂丛、腰丛等复杂部位的神经鞘瘤尽可能术前行MRI检查。

　　神经鞘瘤须与神经纤维瘤和腱鞘囊肿相鉴别。神经纤维瘤质地较硬，可能为多发性，肿瘤表面的皮肤可能有褐色或咖啡色的色素沉着，患肢神经分布区域及手指增生粗大，称之为神经性橡皮肿。腱鞘囊肿实际上不是真正的肿瘤，而是最常见的质地坚韧而有弹性的圆形肿物，发生于关节附近的腱鞘，若相邻部位的神经被压迫，也会出现神经支配区的麻痛症状等，但腱鞘囊肿内有高粘度的液体，内含透明质酸和蛋白质，易于和神经鞘瘤区分。

　　3.3 治疗 手术是治疗神经鞘瘤的唯一方法，切口要大于肿瘤长径，并以肿瘤为中心，一则使肿瘤能完整切除，二则便于保护神经。术中显露肿瘤与神经干上下段，查清肿瘤与神经干的关系，沿神经干纵行切开神经外膜，从肿瘤上、下正常部位向肿瘤分离神经束。肿瘤表层的神经束多被挤压变扁变薄，要仔细辨认分离，切勿误伤。

　　除硬膜内神经鞘瘤无明确的包膜外，周围神经鞘瘤多起源于神经纤维鞘的雪旺氏细胞，随着瘤体的缓慢长大，其周围逐渐形成一个神经鞘膜的多层性的“包膜”，故该包膜不是瘤体的一部分，而是正常的神经鞘膜组织。基于此特点，包膜内完整切除肿瘤，其复发率也很低，若为片面追求减小复发率而采用包膜外切除，不仅增加不了多少彻底性，还有带来神经损伤的潜在危险[7、8]，极易造成神经的误伤或肿瘤切除不完全而复发。因此，在清楚了解神经解剖与功能的前提下，应用显微外科技术在显微镜下操作，并用术中神经电生理监测，可以最大限度的识别并保护条索状神经纤维，防止肿瘤的切除不彻底，以达到复发率低，医源性神经损伤小，最大限度保留神经功能的效果。

　　起源于臂丛和腰丛神经的神经鞘瘤，应根据各自的特点选择不同的处理方法，本组1例L7神经根哑铃形肿瘤可先切除其在椎管内的部分，再改仰卧位行肿瘤摘除术，突入肺尖的臂丛神经鞘瘤行锁骨上和开胸联合手术。

　　完整切除肿瘤后，放松止血带妥善止血，不能使用止血带的术中应使用双极电凝彻底止血，防止术后神经的粘连或椎管内血肿压迫，同时术后应留置引流管，防止血肿压迫神经，减少粘连和感染的可能。术中切开的神经外膜可不作缝合。

　　由于本病在发生部位及临床表现具有多样性，故其确诊依赖于病理检查，术后所有切除的肿瘤组织均应送病理检验证实。本组38例均经病理证实为神经鞘瘤。