时间 : 2009-07-20 15:58:09 来源:转载
神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤,占恶性软组织肿瘤的5%~10%
神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤,占恶性软组织肿瘤的5%~10%
临床表现:发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛,40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻,来诊时肿瘤多较大,多数长径在10cm以上。
鉴别诊断:主要与纤维肉瘤相鉴别,纤维肉瘤细胞为梭形,交织排列,有明显异型性,但无核栅状排列,肿瘤与神经干无联系。
治疗方法
1.手术
(1)神经肉瘤的手术治疗困难,并且预后很差,这使外科医师以及患者均感失望。考虑到神经肉瘤呈高度恶性,且总表现为Ⅱb 期,因此外科手术经常需要根治性外科边界。若病变起于臂丛或腰骶丛,常需要截肢或关节离断。对于四肢靠近周边的病变,考虑到要获得足够的外科边界所造成的神经性残疾,则要分析保肢性切除和截肢,哪一种方法能够获得比较好的功能结果。
(2)若保肢术可行,则满意的术前放疗联合广泛切除可获得可靠的局部控制。
2.放疗
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