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骨干续连症的病因学

时间 : 2009-07-20 10:12:51 来源:健康天地

[摘要]

属先天性发育畸形,为常染色体显性遗传。65~75%的病人有家庭史,有遗传性。

  【病因学】

  属先天性发育畸形,为常染色体显性遗传。65~75%的病人有家庭史,有遗传性。病因不明,可能为:①骨膜发育不良,骨皮质较薄以及骨膜不够完全,不能很好的限制骨向外生长。②破骨细胞活动能力不足,造成骨不能很好的塑形。这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。③软骨膜发育有缺陷,使软骨过度生长,由软骨再转变为骨。因为所有的移位软骨都有恶性变的趋势,这解释了外生骨常有恶变的趋向。

  在儿童期或青年期发病,男性多于女性,约3∶1。

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X线表现:特征性的表现为宽阔的干骺端塑形不良,骨干短及多发性外生骨疣,干骺端成“喇叭”形,尺骨变短,桡骨弯曲,桡骨头半脱位,有时要与Madelung畸形相区别,在干骺端有骨疣向外突出,其方向常与关节相背,大小... 详细

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