肝性脊髓病病例（一）

　　【摘要】 肝性脊髓病(HM)是由肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，临床表现为肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。肝功能不全或肝功能异常是HM的重要原因。其发病机制不完全清楚，主要学说有慢性中毒学说，营养不良学说等。临床表现有：严重肝病表现，或反复发作的肝昏迷，双下肢痉挛性强直，腱反射亢进等。对HM无有效的预防和治疗方法，且预后不良。

　　【关键词】 肝性脊髓病; 病因;发病机制;诊断;治疗

　　肝性脊髓病(hepaticmyelopathy，HM)是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。肝性脊髓病最早由Leih和Cand在1949年报道，Zieve等于1960年首次报道了1例肝硬化门脉高压症门腔静脉分流术后出现脑和脊髓症状者，称为分流术后脑脊髓病(shuntencephalomyclopathy)。在国内，最早的 1例由河北唐山工人医院内科神经病小组于1976年报道。1963年美国的Pant等报道了1例在长期肝硬化基础以至于肝硬化上，因自发形成广泛的门体静脉分流而出现脑、脊髓病变的病例。Lee和Fisher等于1961年又成功地建立了大鼠门腔静脉分流术后脑病模型，国内北京友谊医院翁以炳等正致力于肝性脊髓病模型的建立。随着肝病病因研究的进展和诊疗技术的提高，深入了解HM十分必要。

　　1 病因和发病机制

　　HM多见于有多次肝性脑病发作或施行了门—体分流术的肝硬化患者。偶见于急慢性肝炎、慢性间质性肝炎、重症肝炎、先天性肝纤维化、乙醇性脂肪肝及肝豆状核变性等。肝性脊髓病病因和发病机制尚未清楚，因绝大多数HM为肝硬化晚期患者，且都有外科分流或自发分流的证据，故多数学者认为门体分流为HM的病因。然而也有少数急慢性肝炎、脂肪肝合并HM者而无门体分流，所以单独门体分流不足以解释HM。肝功能不全或肝功能异常几乎存在于所有HM患者。因此肝功能不全或肝功能异常是HM的重要病因。急性肝炎、脂肪肝并发的HM，有人用免疫损伤解释。

　　11 慢性中毒学说

　　门体分流使肠道吸收的有毒物质(主要为含氮分解物氨)未经肝脏处理直接进入体循环;肝功能不全使得肝脏对毒性代谢物质灭活作用减低，毒性物质在体内聚集，作用于脊髓神经，干扰神经组织能量代谢，导致星形细胞内谷氨酰胺合成酶活性下降，神经元内具有活性的谷氨酸形成减少，中枢神经系统清除氨的能力下降，神经传导受阻而发生HM。一般认为高血氨是HM主要因素，此外还有尿素、胍氨酸产物及支链氨基酸/芳香氨基酸比例失调。有提出锰代谢异常，络合锰沉积于脊髓神经引起HM[1]。

　　1.2 营养不良学说

　　由于门体分流及肝功能不全造成的吸收和合成功能降低使体内对脊髓有保护和营养作用的物质如维生素、磷脂等减少，引起脊髓神经的损害。神经毒性物质增多及营养物质缺乏均可干扰神经纤维和髓鞘的营养代谢，使远离神经元细胞营养中心(胞体)的脊髓侧索得不到充分的营养，产生变性和脱髓鞘病变。

　　1.21 维生素B族缺乏

　　维生素B族由胃和空肠吸收，储备于肝脏，主要应用于氧化供能。当长期肝硬化和门脉高压时，肠肝循环被破坏。维生素 B族吸收、储备及利用障碍，以至于影响严重缺乏，影响神经细胞能量供应。

　　122 营养输送障碍

　　脊髓的血液供应是由脊髓前后动脉及其他动脉的脊髓支构成的，呈节段性分布，由于有不同的来源，在某些部位，若两个来源的血液供应不够充分，就容易使脊髓因缺血而受到损伤，这多见于两个不同来源血供的移行地带，被称之为危险区，如第 1～4胸节和第 l腰节的腹侧面。而尸检发现，HM患者脊髓轴索脱髓鞘主要发生于胸、腰段的脊髓侧索，尤其是脊髓锥体束，这与危险区的范围基本符合。另外，长期的门静脉高压，致胸腰段椎静脉丛淤血，同时因肝硬化而发生动脉低氧血症，使胸、腰段的脊髓、脊膜发生慢性缺血缺氧，以至于变性坏死，也能引起HM。病理发现，HM脊髓病变主要在颈髓以下的锥体束，其纤维离细胞中枢越远越易受损而致脱髓鞘。 这可能是由于远离细胞体即营养中枢， 使脊髓营养不良及代谢障碍而致脱髓鞘。前面提到，高血氨可使脑中运动皮质贝兹(Betz)细胞退变和数目减少，Betz细胞则是皮质脊髓束的营养中心，所以Betz细胞的变性会导致皮质脊髓束缺乏蛋白质和酶而无法更新或合成神经递质，使神经冲动因轴突的变性减少或神经递质的不足而出现传导障碍，最终引发HM。