小儿原发性肾病综合征可以并发哪些疾病？

时间 : 2009-07-17 14:52:14 来源：网络

[摘要]

　　小儿原发性肾病综合征是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。

1、感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因；据1984年国际小儿肾脏病研究组织（ISKDC）统计直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导并可影响激素的疗效。

　　本征易发生感染的原因有：①体液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失合成减少分解代谢增加）；②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足；③蛋白质营养不良水肿致局部循环障碍；④常用时应用皮质激素免疫抑制剂。

　　细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主近年杆菌所致感染亦见增加（如大肠杆菌），常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素，因效果不可靠又易引起耐药菌株增殖和菌群失调，但一旦发生感染应及时积极治疗。

　　患儿对病毒感染亦较敏感，尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中并发水痘麻疹带状疱疹时病情往往较一般患儿为重；对有接触史者激素和免疫抑制剂可暂时减量并给予-γ球蛋白注射感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。

　　2、高凝状态及血栓栓塞合并症肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高；②血浆中第ⅤⅧ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原的活性下降；⑤血小板数量可增加其粘附性和聚集力增高，其结果可导致高凝状态并可发生血栓栓塞合并症其中以肾静脉血栓形成最为受临床重视。

　　3、钙及维生素D代谢紊乱肾病时血中维生素D结合蛋白（VDBP分子量59000）由尿中丢失体内维生素D不足影响肠钙吸收并反馈导致甲状旁腺功能亢进临床表现为低钙血症循环中维生素D不足骨钙化不良这些变化在生长期的小儿尤为突出。

　　4、低血容量因血浆白蛋白低下血浆胶体渗透压降低本征常有血容量不足加以部分患儿长期不恰当忌盐当有较急剧的体液丢失（如吐泻大剂量利尿应用大量放腹水等）时即可出现程度不等的血容量不足的症状如体位性低血症肾前性氮质血症甚至出现休克。

　　5、急性肾功能减退本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见病程中偶可发生急性肾功能减退其原因为：①低血容量不恰当地大量坏死②严重的肾间质水肿肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少③药物引起的肾小管间质病变④并发双侧肾静血栓形成。

　　6、肾小管功能障碍可表现为糖尿氨基酸尿尿中失钾失磷浓缩功能不足等。

　　7、动脉粥样硬化持续高血脂患儿偶可发生累及冠状动脉时，可有胸闷心绞痛心电图改变甚至猝死。

　　8、患儿偶可发生头痛抽搐视力障碍等神经系统症状可能系由高血压脑病脑水肿稀释性低钠血症低钙血症低镁血症等多种原因引起。

关键词: 小儿原发性肾病综合征

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