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Friedreich共济失调症的简单描述

时间 : 2009-07-16 10:21:27 来源:健康向导

[摘要]

本病为一种家族性遗传性疾患,脊髓后半及小脑退变病。

  本病为一种家族性遗传性疾患,脊髓后半及小脑退变病。

  无特殊治疗方法。为校正足畸形可行腱转移,延长术,关节融合术。

  肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重,接近延髓逐渐减轻。

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体格检查可以发现,本病首发症状多为躯体和肢体共济失调,腱反射消失,深感觉障碍及病理反射阳性,偶见视神经萎缩,神经性耳聋,轻度痴呆,骨骼畸形亦为本病特征之一,若有典型的脊髓后索,侧索及小脑症状;骨骼系统... 详细

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