急性粒细胞性白血病伴绿色瘤

时间 : 2009-07-16 09:51:30 来源：转载

[摘要]

此病临床特点除具有急性白血病的临床表现外，还常伴有绿色瘤的形成，多发生于扁平骨中，尤以颅骨及颜面骨最易受累，白血病细胞首先侵犯眼眶内骨膜，在骨膜下形成绿色瘤。

　　患儿，男，4岁。在入院前一个月不明诱因出现双眼睑浮肿，右侧为著，伴有眼球轻度外突，无眼眶周围红肿，无眼结膜充血、流泪。初诊于眼科门诊，查ESR　104mm/h。视神经及双眶CT示眼外肌增厚，诊断为眼外肌炎，予以青霉素肌注并口服强的松、消炎痛等，治疗一周后眼睑浮肿减轻，但诉有耳痛、头痛，亦以右侧甚，并发生低至中度发热。查血象：WBC　10。8×109/L，P　0。80，L　0。20，Hb80g/L，疑为中枢系统感染住院。查体：神志清，T　38℃。烦躁，面色较苍白，未扪及肿大淋巴结。双眼睑轻度浮肿，眼球突出，眼球活动无明显异常，瞳孔等大等圆，对光反应(+)。耳(-)，上颌部及耳乳突部压痛。咽(-)，颈软，甲状腺无肿大。心肺(-)，腹(-)。神经系统(-)。入院后腰穿脑脊液外观清亮，压力正常，潘氏(-)，糖、氯化物、细胞数均正常，隐球菌(-)。脑电图检查正常，双肾B超(-)。予抗感染治疗症状无改善，住院第三天出现左侧面瘫(周围型)，持续中度发热，精神倦。复查血象：WBC　12。8×109/L，BPC　84×109/L，Hb 65g/L，幼稚细胞中，原粒0。22。即予骨穿检查方确诊为急性粒细胞性白血病M2b，予DA方案进行化疗，于三个月后医治无效死亡。

　　后来经过专家总结分析本例为误诊，因为小儿急性白血病临床表现多为发热、贫血、出血及肝脾淋巴结肿大，而本例患儿首发症状缺乏上述典型表现，而出现突眼、耳痛、头痛，随后发热，继而发生周围性面瘫及明显贫血症状，因而先后误诊为眼外肌炎及中枢系统感染，至入院一周后在复查血象中发现有幼稚粒细胞而行骨穿后方确诊为急性粒细胞性白血病M2b。本病临床特点除具有急性白血病的临床表现外，还常伴有绿色瘤的形成，多发生于扁平骨中，尤以颅骨及颜面骨最易受累，白血病细胞首先侵犯眼眶内骨膜，在骨膜下形成绿色瘤。而表现为进行性一侧或双侧不对称的眼球突出，当绿色瘤侵犯中耳、内耳及颞骨时可引起眩晕、耳鸣、耳聋以及周围性面瘫及乳突压痛等，而血象变化往往较临床症状为晚，因而造成了误诊。