什么是脊索瘤

　　脊索瘤(Chordoma)是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

　　临床表现

　　疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

　　X线表现 头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和枕骨交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。

　　发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。

　　骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。

　　脊索瘤的好发部位：

　　颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润性生长。位于蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶尾部最多，占50%。

　　脊索瘤的临床表现：

　　病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。

　　鞍部脊索瘤：

　　垂体功能低下，主要表现为阳痿，闭经，身体发胖等;视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。