诊断新生儿溶血病的“证据链”

时间 : 2009-07-09 15:38:16 来源：大洋网

[摘要]

几乎100%的患者出现贫血，血红蛋白常低于90g/L，血小板计数低于100×109/L，白细胞数常增多，其中浆细胞比例20%-100%。骨髓增生多活跃或活跃以上，表现为弥漫性浆细胞浸润，以原浆和幼浆细胞为主。

　　急性髓系细胞白血病的临床检验

　　1、血象半数AML患者白细胞数增高，多在10×109 /L~100×109 /L之间，20%的病例甚至>100×109 /L。部分患者白细胞数可正常，少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数< 4.0×109 /L。80%患者血红蛋白低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少，少数正常或轻度增高。

　　2、骨髓象多数患者高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。

　　3、凝血异常出现DIC时可出现血小板减少，凝血酶原和部分凝血活酶时间延长，血浆纤维蛋白原减少，纤维蛋白降解产物增和凝血因子V、VII、VIII、X等的缺乏。

　　4、代谢异常高尿酸血症常见于白细胞数增高和诱导化疗期患者，且与肿瘤溶解有关，但AML的高尿酸血症发生率比ALL低;血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高，尤其是M4和M 5亚型，其增高程度一般也轻于ALL;血清溶菌酶增高也以M4和M 5型多见。

　　急性淋巴细胞白血病的临床检查

　　(1)血象约60%的ALL外周血白细胞数增高，分类可见数量不等的原始细胞。高白细胞在T-ALL和早期B-ALL较多见，患者的肝、脾、淋巴结肿大也更明显。白细胞<5×10 9 /L时分类幼稚细胞不易发现。此外，绝大多数患者有血红蛋白、血小板减少。

　　(2)骨髓象呈高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代。偶有患者先表现全血细胞减少，骨髓增生低下，且对皮质激素有暂时性良好反应，临床类似再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),但经一至数月便逐渐发展为典型ALL(常为common型)，对此应注意观察，以免误诊。

　　(3) 凝血异常 ALL比AML少见。

　　(4)X线检查5%至10%的初诊ALL可发现前纵隔肿块(T-ALL多见)。但骨骼改变少见。肾脏浸润时可见肾肿大。

　　(5)脑脊液检查合并症状性 CNSL时脑脊液压力增高，蛋白增加，糖减少，离心涂片见白血病细胞。

　　(6)代谢异常常见血清尿酸水平升高，由此引起的尿酸盐肾病可致急性肾衰。治疗早期还可同时合并高尿酸血症，高磷酸盐血症，低钙和高钾血症。血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)增高。部分儿童ALL可有一或多种血清免疫球蛋白减少。

　　浆细胞白血病的临床检查

　　几乎100%的患者出现贫血，血红蛋白常低于90g/L，血小板计数低于100×109/L，白细胞数常增多，多在(20-100) ×109/L，其中浆细胞比例20%-100%。骨髓增生多活跃或活跃以上，表现为弥漫性浆细胞浸润，以原浆和幼浆细胞为主。细胞化学：糖原染色、酸性磷酸酶染色阳性。

　　患者血清中常有单克隆的免疫球蛋白重链和轻链，50%以上的病例为IgG型，15%左右为IgA型，IgD和IgE型罕见。80%的病例有Bence-Jone(本-周)蛋白尿。血清球蛋白常高达30―50g/L或更高，尿蛋白常大于2.5g/24h。约40%的患者有高钙血症，75%的患者尿素氮和肌酐升高。

　　免疫分型表现为晚期B细胞或浆细胞的特征，胞浆IgC、CD38、PCA―1强阳性，膜表面免疫球蛋白、HLA―DR、CDl9、CD20常呈阴性。CD56阴性或弱表达是PEL的一个特征。bel―2和bcl―x(L)高表达，PRADl/cyclinDl高表达。可出现多种染色体改变：1号染色体缺失、t(11;14)、14q+等。