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尼曼－匹克氏病治疗

时间 : 2009-07-07 17:12:57 来源：新民晚报

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[摘要]

抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。

　　尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。

　　治疗

　　无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。

　　1、抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。

　　2、脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。

　　3、胚胎干移植 已有成功的报道。

关键词: 尼曼－匹克氏病 治疗
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尼曼－匹克氏病疾病

1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血。 2、骨髓象 。 3、血浆胆固醇，总脂可升高，SGPT轻度升高。 4、尿排泄神经鞘磷脂明显增加。 5、肝，脾和淋巴结活检均有成堆，成片或弥漫性泡沫细胞浸润，神经鞘磷脂。 ... 详细

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