左心室双出口相关病例诊断

时间 : 2009-06-17 10:55:10 来源：中国医药工业

[摘要]

该院目前成功完成一例罕见先天性心脏病完全根治手术：年仅3岁半的患儿奇奇(化名)被诊断为“左室双出口”，并接受了完全根治手术。该院医生“移花接木”，将错位的肺动脉还原。

    该院目前成功完成一例罕见先天性心脏病完全根治手术：年仅3岁半的患儿奇奇(化名)被诊断为“左室双出口”，并接受了完全根治手术。该院医生“移花接木”，将错位的肺动脉还原。
    主动脉、肺动脉都挤在不堪重负的左心室，而本应连接肺动脉的右心室却发育不全，身患罕见先心病的患儿奇奇近日接受了左室双出口根治手术。

    该院心外科主任陶凉介绍，正常人的主动脉起源于心脏左心室，肺动脉起源于右心室，以形成正常的血液循环。但的主动脉、肺动脉均发自左心室，且伴有多处畸形。患儿不仅血流走向异常，心脏外观扭曲变形，且长期免疫力低下，还很可能因肺动脉高压失去生命。

    术中，陶凉主任在其右心室前方切开一个缺口，并把肺动脉从左心室切下，经过主动脉的后方，抵达正常位置，连接在右心室缺口处。经过4小时手术，奇奇心脏结构恢复正常，血流的走向也和常人无异，脸色开始泛出红润。目前，奇奇已经在父母的陪伴下安然出院。

    据介绍，心脏左室双出口是一种罕见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.27%，经文献检索，国内总共报导病倒不超过十例。左心室双出口在上世纪60年代前还被认为从胚胎学上是不可能发生的，直到1967年才有西方学者第一次提出这种类型的动脉连接存在。该病形成机制不明，可能与孕早期孕妇服用药物或病毒感染造成的基因突变有关。