什么是Fanconi综合征？

时间 : 2009-03-28 13:52:42 来源：39健康网

[摘要]

　　范可尼氏综合征（Fanconi syndrome，又称deToni-Debre-Fanconi综合症）是一种先天性代谢病，由于肾近球小管功能多发性障碍，在正常人中应被近球小管回吸收的物质如葡萄糖、氨基酸、尿酸、磷酸盐、重碳酸盐（钠、钾及钙盐），都在尿中大量排出，出现骨骼变化、骨龄减低和生长缓慢。　　病因：可由于以下原因所致：1、原发性或遗传性。2、其他遗传并所致，如胱氨酸病、洛氏（Lowe）综合征、肝豆状核变性、色氨酸血症、遗传性乳糖不耐受、丙酮酸羧化酶缺乏等。3、异常蛋白血症，如多发性骨髓瘤、单克隆γ-球蛋白病等。4、继发性甲状旁腺机能亢进伴慢性低钙血症，如维生素D缺乏或拮抗、维生素D依赖等。5、药物或毒素，如过期四环素、3-甲基色酮、链脲霉素、胶水、庆大霉素等。6、重金属中毒，如铝、镉、汞等。7、肾小管间质疾病，如干燥综合征、髓质囊性病、肾移植等。8、其他疾病，如肾病综合征、淀粉样变、骨硬化症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。　　病因治疗：可给予Cysteamin治疗胱氨酸病；青霉胺治疗肝豆状核变性；限制果糖摄入；避免金属接触中毒；积极治疗重金属中毒。　　治疗：补充碳酸氢钠、钾、磷酸盐、镁和维生素D等。推荐阅读：肾病患者求医要注意的问题哪十种男人最易患上肾虚六种信号暗示女人肾虚结石，营养过剩是祸根补肾食疗十方肾结石患者不能吃的7类食物食疗驱走肾结石肾小球肾炎“妨碍”性生活儿童补钙小心补出肾结石这些食物肾结石的罪魁祸首肾病每月精彩热文TOP10 　　更多精彩内容　请点击39肾病频道　（实习编辑：陈占利）

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