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蓝色橡皮泡痣综合征的病理和治疗

时间 : 2009-03-28 05:59:51 来源：39健康网

[摘要]

　　蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述，故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。 　　【病理改变】 　　病理改变于皮肤或消化道有3种情况： 　　1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。 　　2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。 　　3.不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤，管壁之间有平滑肌纤维，血管附近有多数汗腺。 　　【治疗措施】 　　采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。 （实习编辑：罗荣兰）
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