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心内膜硬化症的病理

时间 : 2009-03-28 02:05:45 来源:39健康网

[摘要]

  【概述】   心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形,不包括在本节范围。   【病理改变】   心脏扩大,心内膜增厚,呈乳白色或灰白色,平滑而光亮。大多数病例中累及整个心脏,但以左心室为主,左心房及右心室次之。乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣也可受累。心室壁可有附壁血栓形成。镜下增大,有时可见间质有单核增生,心肌细胞性纤维化。根据左室大小可分为二型:①扩张生,左室轻度肥厚。此型最多见,约占95%。②缩窄性:左室腔小,发育差,右房室扩大,心肌增厚,左、右窒内膜均增厚。此型少见,主要见于新生儿。   (实习编辑:陈晓双)
关键词: 硬化
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