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Creutzfeldt-Jacob病所致精神障碍

时间 : 2009-03-27 16:37:44 来源:39健康网

[摘要]

  Creutzfeldt-Jacob是由朊病毒导致的一种亚急性海绵状脑病,以进行性加重的神经精神症状为主,如肢体的进行性痉挛性瘫痪和肌萎缩,伴锥体外系体征和舞蹈症性手足徐动样运动。还可有共济失调、失明,或肌纤维震颤。可见于任何成年期,但通常在40多岁起病。病程为亚急性,1~2年内导致死亡。某些病例(如肌萎缩型)的神经系统体征可先于智能损害。   [诊断标准]   1 符合颅内感染所致精神障碍的诊断标准;   2 在智能损害发生前或早期,就有神经系统体征出现。如锥体束征、肌阵挛,或肌萎缩,还可有失语、视觉损害、锥体外系体征,或小脑体征。晚期常出现运动不能和缄默;   3 锥体和锥体外系病症伴肌阵挛,及特征三相脑电图(在一个慢波和低电压背景下出现周期性尖波)更有助诊断;   4 神经病理学检查有助于确诊;   5 病程为亚急性,迅速发展,可在1~2年内死亡;   6 排除阿尔茨海默病、匹克病,巴金森病,或脑炎后巴金森症等。 (实习编辑:陈俊琦)
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