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常染色体隐性遗传多囊肾

时间 : 2009-03-27 18:30:51 来源：39健康网

栏目关注： 多囊肾病因 多囊肾症状 多囊肾检查 多囊肾怎么治疗 多囊肾治疗方法

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[摘要]

　　常染色体隐性遗传多囊肾（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD）又称婴儿型或儿童型多囊肾，是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。滤过新生儿期的患者15年的生存率为50%～80%。常伴肝脏病变。本病的发病机制不明，最近发现异常基因位于第6号染色体。 　　新生儿及围产期出现症状的以肾脏表现为主，婴儿期或儿童期出现症状的以肝脏表现为主，大孩及成人患者少见。主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。90%患儿有高血压，发育不良。出现肾衰时，有贫血、肾性骨病等尿毒症表现。肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、食管静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。患儿常有羊水过少以及难产史。严重患儿在出生时出现呼吸障碍。 哪十种男人最易患上肾虚 六种信号暗示女人肾虚 结石，营养过剩是祸根 补肾食疗十方 肾结石患者不能吃的7类食物 食疗 驱走肾结石 肾小球肾炎“妨碍”性生活 儿童补钙 小心补出肾结石 这些食物 肾结石的罪魁祸首 肾病每月精彩热文TOP10 　　更多精彩内容　请点击39肾病频道 　 （实习编辑：陈占利）
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多囊肾疾病

实验室检查 1.尿液检查 常有脓尿(94%)，血尿(43%)，蛋白尿(93%)，管型尿(11%)，尿比重 在1.010以下者占40%，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。 2.血液检查 伴有感染时血常规可有白细胞增... 详细

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