诊断
1.目前临床广泛应用NINCDS-ADRDA诊断标准,由美国国立神经病语言障碍卒中研究所(NINCDS)和Alzheimer病及相关疾病协会 (ADRDA)建立的NINCDS-ADRDA专题工作组(1984)推荐,内容如下, 1.很可能的Alzheimer病(probable Alzheimer”s disease) ①临床检查确认痴呆 ,神经心理测试MMSE及Blessed痴呆量表支持;②必须有2种或2种以上认知功能障碍 ;③进行性加重的记忆力及其他智能障碍 ;④无意识障碍 ,可伴精神和行为异常;⑤发病年龄40~90岁,多发于65岁后;⑥排除其他可导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部疾病。
2.可能的Alzheimer病(possible Alzheimer”s disease) ①特殊认知功能障碍进行性加重,如语言(失语),运动技能(失用)和知觉(失认);②日常生活能力减退和行为异常 ;③类似疾病家族史,并有神经病理证据;④实验室检查:腰穿常规检查,EEG呈非特异性改变如慢活动增加,CT检查显示脑萎缩,必要时可复查。
3.排除导致痴呆的其他脑部疾病,Alzheimer病的临床特点 ①疾病进展过程中可有稳定期;②合并症状包括抑郁,失眠,尿失禁 ,妄想,错觉,幻觉,感情或行为失控,体重减轻 等;③某些患者有神经系统体征,尤其疾病后期,如肌张力改变,肌阵挛 或步态失调等;④疾病后期可能有抽搐 发作;⑤CT检查脑为正常范围。
4.不支持可能的Alzheimer病的临床特征 ①突发卒中样起病。②局灶性神经系统体征如偏瘫,感觉缺失,视野缺损 和共济失调 ,尤其疾病早期发生。③病程早期出现抽搐发作和步态障碍。
5.可考虑为Alzheimer病的临床症状 ①病人有痴呆综合征的表现,但缺乏足以引起痴呆的神经,精神或躯体疾病证据。②患者可伴躯体或脑部疾病,但不能导致痴呆。③患者表现为单一认知功能障碍,有进行性加重病程,缺乏明显的病因。
6.确诊的Alzheimer病(definite Alzheimer”sdisease) ①符合很可能的Alzheimer病的临床诊断标准。②尸检或脑活检组织病理改变符合Alzheimer病的特征表现。
鉴别诊断
1.轻度认知功能障碍(MCI) 仅有记忆力障碍,无其他认知功能障碍,如老年性健忘,人类的单词记忆,信息储存和理解能力通常在30岁达到高峰,近事和远事记忆在整个人生期保持相对稳定,健忘是启动回忆困难,通过提示回忆可得到改善,遗忘是记忆过程受损,提示也不能回忆,AD患者还伴有计算力,定向力和人格等障碍,这在正常老年人很少见。
2.谵妄 起病较急,通常由系统性疾病或脑卒中引起,谵妄时可意识模糊,痴呆患者意识清楚。
3.抑郁症 DSM-Ⅳ提出抑郁症状包括抑郁心境,诉说情绪沮丧,对各种事物缺乏兴趣和高兴感,有罪或无用感,食欲改变或体重明显减轻,睡眠障碍 如失眠 或睡眠过度,活动减少,易疲劳或体力下降,难以集中思维或优柔寡断,反复想到死亡或自杀,临床诊断抑郁心境至少要有一个症状,诊断重度抑郁要有5个以上症状,持续超过2周。
4.皮克病 (Pick”s disease) 早期表现为人格改变,自知力差和社会行为衰退,遗忘,空间定向及认知障碍出现较晚,CT显示特征性额叶和颞叶萎缩,与AD的弥漫性脑萎 缩不同。
5.血管性痴呆 (VD) 多有卒中史,认知障碍发生在脑血管病事件后3个月内,痴呆可突然发生或呈阶梯样缓慢进展,神经系统检查 可见局灶性体征;特殊部位如角回,丘脑前部或旁内侧部梗死可引起痴呆,CT或MRI检查可显示多发梗死灶,除外其他可能病因。
6.帕金森病 (PD)痴呆 PD患者的痴呆发病率可高达30%,表现为近事记忆稍好,执行功能差,但不具有特异性,神经影像学无鉴别价值,须注意约10%的AD患者可发现Lewy小体,20%~30%的PD患者可见老年斑 和神经原纤维缠结,Guamanian Parkinson痴呆综合征 患者可同时有痴呆和帕金森病症状,常在脑皮质和白质发现神经原纤维缠结,老年斑和Lewy小体不常见。
7.弥漫性Lewy体痴呆(dementia with Lewybody,DLB) 表现为帕金森病症状,视幻觉,波动性认知功能障碍,伴注意力,警觉异常,运动症状通常出现于精神障碍后一年以上,患者易跌倒,对精神病药物敏感。
8.额颞痴呆 (FTD) 较少见,起病隐袭,缓慢进展,表现为情感失控,冲动行为或退缩,不适当的待人接物和礼仪举止,不停地把能拿到的可吃或不可吃的东西放入口中试探,食欲亢进,模仿行为等,记忆力减退较轻,Pick病是额颞痴呆的一种类型,病理可见新皮质或海马神经元胞质内出现银染包涵体Pick小体。
9.正常颅压脑积水 (NPH) 多发生于脑部疾病如蛛网膜下隙出血,缺血性脑卒中,头颅外伤和脑感染后,或为特发性,出现痴呆,步态障碍和排尿障碍等典型三联症,痴呆表现以皮质下型为主,轻度认知功能减退,自发性活动减少,后期情感反应迟钝,记忆障碍 ,虚构和定向力障碍等,可出现焦虑,攻击行为和妄想,早期尿失禁 ,尿频,后期排尿不完全,尿后滴尿现象,CT可见脑室扩大,腰穿脑脊液压力 正常。
10.AD尚需与酒精性痴呆,颅内肿瘤 ,慢性药物中毒,肝功能衰竭,恶性贫血 ,甲状腺功能减低或亢进,Huntington舞蹈病,肌 萎缩侧索硬化 症,神经梅毒 ,CJD等引起的痴呆综合征鉴别。
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