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δ-贮存池病 (δ-储存池病,δ-贮存库病) 疾病

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δ-贮存池病就诊指南

典型症状

鼻出血 皮肤出血斑 牙龈出血 月经量多

  • 建议就诊科室:

    血液科 内科

  • 易感人群:

    无特定的人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

出血时间 凝血酶原时间(PT) 血常规 血小板计数(PLT) 血液检查

重点检查项目

1.血小板数及形态正常。 2.出血时间延长。 3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。 4.血小板致密颗粒内容物ATP,ADP,5-HT,Ca2 等明显减少,整个血小板ATP/ADP≥3.0。

诊断鉴别

本病可单独存在,也可以是其他遗传性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak综合征,Chediak-Higashi综合征,Wiskott-Aldrich综合征等,本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。

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