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α-贮存池病 (α-储存池病,α-贮存库病,灰色血小板综合征) 疾病

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α-贮存池病应该做哪些检查?

检查项目:

出血时间涂片血涂片骨髓象分析血液检查

检查内容:

1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片 中呈灰色的鬼影样,卵圆形。

2.出血时间延长。

3.骨髓象:网状蛋白纤维化。

4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。

5.血小板对ADP,肾上腺素,瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常,对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。

6.血小板α颗粒内容物PF4,β-TG,纤维蛋白原,vWF,凝血因子Ⅴ,纤连蛋白及TSP明显减少,致密颗粒内容物S-HT,ATP,ADP正常。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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