α-贮存池病 （α-储存池病，α-贮存库病，灰色血小板综合征） 疾病

典型症状

鼻出血 刷牙出血 血小板减少 骨髓巨核细胞成熟障碍

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

出血时间 涂片 血涂片 骨髓象分析 血液检查

重点检查项目

1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片 中呈灰色的鬼影样，卵圆形。 2.出血时间延长。 3.骨髓象：网状蛋白纤维化。 4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。 5.血小板对ADP，肾上腺素，瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。 6.血小板α颗粒内容物PF4，β-TG，纤维蛋白原，vWF，凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT，ATP，ADP正常。

诊断鉴别

根据临床表现，实验室检查确诊。 本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病，两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少，但Quebec血小板病呈常染色体 显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。