本型多见于老年人,多数病人有某种类型的肾脏病,如糖尿 病性肾病,高血压 性肾病和慢性小管间质病,70%合并轻度至重度肾功能不全,肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化 最多见,其次是肾小管间质性肾病。
临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症 ,一般说来,慢性肾衰未到终末期少尿 阶段GFR>10~15ml/min时,很少出现排钾障碍,而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾 与酸中毒,多数有低肾素血症性低醛固酮症,血浆肾素和醛固酮的浓度均降低,甚至当细胞外容量不足时也是如此,此与肾功能不全的程度不成比例,故其与肾小球病变无大关系,而主要是由于肾小管功能障碍,高钾血症可无症状,也可表现为肌肉无力 ,心律失常 ,心电图异常 等,少数病人甚至会发生心脏阻滞和高钾性麻痹 。
凡代谢性酸中毒 伴有持续性高钾血症者,又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性,如有上述原发病的病因(如原发性肾上腺皮质激素不足 或缺乏,慢性小管间质性肾病,药物毒害等)尿HCO3-排量增加,尿铵减少,血浆肾素,醛固酮含量降低等有助于诊断,本病GER常有轻度降低(≥30ml/min),而肾小球功能不全性RTA,其GFR常<30ml/min。
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