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Ⅳ型肾小管性酸中毒 (高钾型RTA,高血钾型肾小管性酸中毒,肾小管性酸中毒Ⅳ型) 疾病

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Ⅳ型肾小管性酸中毒就诊指南

典型症状

恶心 恶心与呕吐 乏力 多尿 脱水 骨痛 肾钙化 高血压

  • 建议就诊科室:

    内科 肾病内科

  • 易感人群:

    无特殊人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血清磷(Pi) 血液酸碱度(pH) 大生化检查 四肢的骨和关节平片 肾脏超声检查

重点检查项目

1.血液检查 血K 增高,血Cl-升高,血HCO-3减少,CO2结合力降低,多数患者血尿素 氮和肌酐呈中度升高,血浆肾素和醛固酮活性因原发病不同而异,由肾脏病所致者血浆肾素和醛固酮水平多数降低;少数婴儿患者(肾小管对醛固酮反应减弱)血浆肾素和醛固酮正常或升高,由肾上腺皮质疾病所致的Ⅳ型RTA,血浆醛固酮 降低而血浆肾素活性往往增高。 2.尿液检查 Ⅳ型RTA在自发性酸中毒时尿呈酸性(尿pH<5.5)不含HCO3-,在口服碱性药物使血浆HCO3-保持正常时,滤过的HCO3-再吸收减少(<15%),尿中出现HCO3-,但通常只占滤过总量2%~3%,不超过10%,尿NH4 排泄量明显降低,但无糖尿,氨基酸尿或尿磷 酸盐排泄增加,肾小球滤过率(GFR)测定正常。 常规做影像学检查,X线检查,B超和心电图等检查。

诊断鉴别

诊断标准 Ⅳ型RTA诊断要点是: 1.临床确诊肾小管酸中毒。 2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。 3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低,应疑及此病。 另根据Ⅳ型RTA发病环节不同,有人将其分成几个亚型。 鉴别诊断 Ⅳ型RTA主要应与Ⅰ型RTA合并高钾血症 的情况鉴别,Ⅱ型RTA主要是远端pH值梯度低下,根据其血钾不高,HCO3-再吸收正常,尿pH>6.0,尿NH4 排泄量明显降低的特点不难鉴别。

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