Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 （血管免疫母细胞性淋巴结病，弥漫性浆细胞肉瘤） 疾病

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的典型症状

典型症状：

咳痰 咳嗽 稽留热 呼吸困难 高热 肝脾肿大 淀粉样变性 弛张热 不规则热 斑丘疹 斑丘疹

症状内容：

1.发热： 1/3的病人可有不同程度的发热，多为中等或高热 ，热型多为弛张热 ，也可为稽留热 ，不规则热 ，为间歇性或持续性，退热后多伴有大量出汗。

2.淋巴结肿大 ： 见于全部病人，开始为局限性淋巴结肿大，最常见的部位为颈部或锁骨上，其次为颌下或腋窝，以后可发展为全身淋巴结肿大，浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累，在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，体温也恢复正常，肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3～4cm。

3.皮损： 约半数病人有皮肤损害，可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现，出现皮损的病人，以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林，皮损多表现为全身瘙痒 性斑丘疹 或麻疹样皮疹，少数病人可出现小的无痛性结节 性红斑，主要分布于面部及躯干，其他皮损有面部和眼睑水肿，血管神经性水肿 ，阴茎和阴囊水肿 等。

4.肝脾肿大 ： 3/4的病人有肝大，一般在肋下3～4cm，无触痛，表面光滑，约半数病人有轻度到中度脾大 ，多伴有肝大。

5.肺及胸膜： 表现为不同程度的咳嗽 ，咳痰 ，胸痛 和呼吸困难 ，呼吸道症状可由原发病引起，也可由继发性感染造成，胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。

6.其他： 少数病人可有多发性神经根炎，肌无力 和耳鼻喉病变，因本病是一种自身免疫病，故可与多种其他自身免疫疾病重叠存在，其中最常见的是冷凝素性溶血性贫血 ，Coomb试验阳性溶血性贫血 ;其次为自身免疫性甲状腺炎，它可引起黏液性水肿 ;也可与皮肤血管炎 ，淀粉样变性 ，混合性冷球蛋白血症 等合并存在。