Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 （血管免疫母细胞性淋巴结病，弥漫性浆细胞肉瘤） 疾病

典型症状

斑丘疹 不规则热 弛张热 淀粉样变性 肝脾肿大 高热 呼吸困难 稽留热 咳嗽 咳痰

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科 儿科学 小儿免疫科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

类风湿因子 尿常规 溶菌酶 浆细胞 血常规 大生化检查 免疫学检测

重点检查项目

1.血常规及血沉： 大部分病人有中或重度贫血，多数为溶血性贫血，白细胞常增多，伴有嗜酸粒细胞增多，约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L，有时血小板减小，血沉增快。 2.尿常规 ： 与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者，可出现蛋白尿，血尿和管型尿。 3.生化检查： 1/4的病人血清LDH升高，部分病人溶菌酶 升高，白蛋白减低，球蛋白升高。 4.免疫学检查：在活动期，γ球蛋白增高，半数呈多株性高γ球蛋白血症，主要是IgG，IgM升高，Coomb试验，冷凝集素，类风湿因子 呈阳性，E-玫瑰花结试验，淋巴细胞转化试验和DNCB试验多数降低。 5.X线检查： 胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大，也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性，网状或小结节影，病灶融合可出现片状或斑片状影，少数病人可出现胸腔积液(单侧或双侧)。 6.淋巴管造影：多显示内脏淋巴结肿大，伴有泡沫样外观。

诊断鉴别

诊断标准 凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大，肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有血沉增速 ，γ-球蛋白明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检，Luks提出的病理学诊断标准如下： ①小血管呈分支状增生，管壁增厚，PAS反应阳性。 ②免疫母细胞及浆细胞增殖。 ③淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着，以上改变见于整个病变的淋巴结，对本病具有特异性，以上3项典型而又病变明显时，才能诊断为免疫母细胞性淋巴腺病。 若病变不典型，Luks又提出了下面2个附加条件： ①病变波及整个淋巴结，并有瘢痕形成而使淋巴滤泡消失。 ②就整个病变来看，具有淋巴细胞减少的特征。 鉴别诊断： 1.恶性淋巴瘤 ： 尤其是霍奇金病 ，酷似本病的临床表现，淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞，无免疫母细胞增生，而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性，有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症，是其鉴别的要点。 2.药物反应： 药物反应与本病的临床症状及体征可完全相同，但药物反应一般无显著的高γ-球蛋白血症，贫血 也少见，淋巴结活检也无血管增生及多种免疫反应细胞增生。 3.巨大淋巴结增生症： 又名淋巴结错构瘤，为一种特殊类型的淋巴结炎症反应性增生，临床特征与本病相似，但发病年龄轻，肿块常见于胸内，特别以纵隔肺门多见，直径可达10cm以上，病理上主要为浆细胞 增生，淋巴结结构正常或仅有部分被破坏，增生的血管集中于滤泡生发中心，而且血管有透明变性。 4.特发性高γ-球蛋白血症： 主要见于青年男性，临床症状与本病十分相似，血清中无M蛋白，淋巴结活检病理改变为浆细胞明显增生，可有生发中心血管轻度增生，但淋巴结结构基本完整。 5.Oehlert慢性多潜能性免疫增生综合征： 其临床和病理均有与本病相似之处，在病理上，其包膜及包膜周围有坏死性血管炎，淋巴结的小动，静脉内有炎性变，有时可波及髓质及皮质旁区，淋巴结外的中，小动脉有弥漫性栓塞及节段性坏死。