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Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 (血管免疫母细胞性淋巴结病,弥漫性浆细胞肉瘤) 疾病

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Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病如何鉴别?

诊断标准

凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大,肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速 ,γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检,Luks提出的病理学诊断标准如下:

①小血管呈分支状增生,管壁增厚,PAS反应阳性。

②免疫母细胞及浆细胞增殖。

③淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着,以上改变见于整个病变的淋巴结,对本病具有特异性,以上3项典型而又病变明显时,才能诊断为免疫母细胞性淋巴腺病。

若病变不典型,Luks又提出了下面2个附加条件:

①病变波及整个淋巴结,并有瘢痕形成而使淋巴滤泡消失。

②就整个病变来看,具有淋巴细胞减少的特征。

鉴别诊断:

1.恶性淋巴瘤 : 尤其是霍奇金病 ,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生,而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性,有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症,是其鉴别的要点。

2.药物反应: 药物反应与本病的临床症状及体征可完全相同,但药物反应一般无显著的高γ-球蛋白血症,贫血 也少见,淋巴结活检也无血管增生及多种免疫反应细胞增生。

3.巨大淋巴结增生症: 又名淋巴结错构瘤,为一种特殊类型的淋巴结炎症反应性增生,临床特征与本病相似,但发病年龄轻,肿块常见于胸内,特别以纵隔肺门多见,直径可达10cm以上,病理上主要为浆细胞 增生,淋巴结结构正常或仅有部分被破坏,增生的血管集中于滤泡生发中心,而且血管有透明变性。

4.特发性高γ-球蛋白血症: 主要见于青年男性,临床症状与本病十分相似,血清中无M蛋白,淋巴结活检病理改变为浆细胞明显增生,可有生发中心血管轻度增生,但淋巴结结构基本完整。

5.Oehlert慢性多潜能性免疫增生综合征: 其临床和病理均有与本病相似之处,在病理上,其包膜及包膜周围有坏死性血管炎,淋巴结的小动,静脉内有炎性变,有时可波及髓质及皮质旁区,淋巴结外的中,小动脉有弥漫性栓塞及节段性坏死。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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