α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 疾病

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病预防措施：

1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿 。

2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术。

3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植，由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所，因此肝移植不仅能治愈肝病，且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏，现认为肝移植是治疗Pizz终末期肝硬化 的有效方法，应用PiMM表型的供者肝脏做肝移植，可望提高其存活率及改善病情。